【概述】

 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinatingpolyneuropathy，CIDP)又称慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一组获得性自身免疫性周围神经脱髓鞘疾病，临床特征表现为慢性进行性或复发性肢体近端和远端肌肉萎缩、无力，伴有或不伴有感觉障碍，病程超过2个月。脑脊液可显示蛋白-细胞分离现象，电生理检查提示周围神经脱髓鞘性改变。病理特点是多灶性脱髓鞘及髓鞘再生同时存在，神经变粗呈葱头样改变。大多数患者对皮质类固醇激素治疗反应良好。部分患者可遗留不同程度的后遗症。

【症状体征】

 (一)发病年龄

 可发生于各个年龄段，以中青年多见。

 (二)发病形式  

 隐袭起病，少数患者发病呈亚急性。病前可有非特异性病毒感染症状，病程进展持续达2个月以上。

 (三)临床症状和体征

 1.运动障碍：表现为大致对称性四肢无力，肢体近端及远端可同时受累，以近端受累较重，可伴有不同程度的肌肉萎缩。腱反射减弱或消失。呼吸肌受累少见。

 2.感觉障碍：常见的主诉有麻木、刺痛、紧束、烧灼或疼痛感。客观感觉检查可发现有感觉丧失，不能辨别物体，不能完成协调动作，以肢体远端较重。

 3.颅神经障碍：16％～60％的CIDP患者可出现颅神经受损，常波及面、展、三叉、舌咽和迷走等颅神经，表现为面肌无力、复视、咀嚼无力、讷吃、吞咽困难等。

 4.其他：可表现为动作性或姿势性震颤、自主神经功能障碍。但括约肌受累少见。

 (四)病程与预后

 病程进展过程常在2个月以上，根据其病程特点临床上可分为4种类型：即慢性单相型、慢性复发型、阶梯式进展型、慢性进行型，其中以慢性复发型及慢性进行型多见。长期进展和复发患者严重影响生活质量。