【概述】
为少见类型的MND,散发,国内尚未见有家族的报告。本病病因不明,发病可从儿童至成年,国内部分患者与山黧豆的毒素(BOAA)有关,已证实此种丙氨酸的衍生物是兴奋性氨基酸受体激动剂。
【症状体征】
运动神经元变性仅限于上运动神经元,而下运动神经元不受累。起病可在青年逐渐进展,多从下肢起病。患者常诉肌肉僵硬,运动笨拙。检查时双下肢肌张力增高,反射亢进,双下肢出现Babinski及Chaddock征。此型进展缓慢,最后可延至上肢,但多不如下肢严重。无肌肉萎缩及无力,颅神经核亦不受累,无括约肌障碍,无感觉障碍。皮质延髓束受累时可出现构音困难、吞咽障碍、呛咳及强哭强笑等假性延髓麻痹症状。颈段及胸段脊髓影像学无异常。脑脊液正常,EMG或神经传导速度无异常。磁刺激运动诱发电位可有中枢传导时间延长。
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