【概述】

    三房心(cor triatriatum)是一种非常少见的先天心脏畸形，约占所有先天性心脏病中的0.1％。其特征是左心房被一个异常隔膜分隔成为两个腔，其中一个与肺静脉开口相连，称为共同肺静脉腔或近端腔，为高压腔。另一个与二尖瓣口和左心耳相连，称为远端腔，为低压腔。常合并卵圆孔未闭、房间隔缺损或部分性肺静脉畸形引流。

【病理解剖】

    根据分隔左房的隔膜上是否存在交通口，可将三房心分为A型和B型。    

    1.A型 典型三房心，隔膜上有一个或多个小孔。临床上最多见，根据卵圆孔位置又可将其分为三种亚型：    

    (1) І型：卵圆孔位于近端腔。

    (2) ІІ型：卵圆孔位于远端腔。

    (3) ІІІ型：卵圆孔已闭合，无房间交通。

 2.B型隔膜上无交通口，远端腔通过ASD与右房交通。根据近端腔与右心房的交通方式分为两种亚型：    

    (1) I型：近端腔通过卵圆孔与右房交通。

    (2) Ⅱ型：近端腔的血流通过共同的静脉干和垂直静脉汇入无名静脉或门静脉等异常途径最后进入右房，再通过房间隔缺损与真性左房腔(即远端心腔)相交通。

    除上述分型方法外，根据近端腔与肺静脉连接情况而分为完全型和部分型。    

 1.完全型：四支肺静脉开口均引流至近端腔。

    2.部分型：部分肺静脉开口于近端腔，类似于部分性肺静脉异位引流。

【病理生理】

    病理生理改变取决于其病理类型和合并畸形。以典型三房心为例，由于肺静脉血液向左心室回流只能通过隔膜上的小孔来实现，因此，肺循环淤血而体循环供血不足以及右心负荷加重是其根本病理生理改变。B型三房心的病理生理改变同完全性肺静脉异位引流，即右心超负荷、肺充血、肺动脉高压，体循环动、静脉血混合，组织缺氧与发绀。

【临床表现】

    典型三房心的临床表现与二尖瓣狭窄很相似。如果肺淤血较重，则可表现为逐渐加重的呼吸困难症状，开始时表现为活动后呼吸困难，后期可出现夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿症状。此外，患儿还表现为呼吸急促、生长迟缓、易反复发生呼吸道感染。如果隔膜上的交通口小，在没有足够大的房间交通情况下，出生后很快将会因急性肺水肿而发生呼吸窘迫。B型三房心主要临床表现为发绀、呼吸窘迫、喂养困难、生长发育停滞。

【体格检查】

    心前区隆起，心脏搏动呈抬举样，心尖搏动弥散。部分患儿胸骨左缘2、3肋间可闻及较柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。