【概述】

    无顶冠状静脉窦综合征是指冠状静脉窦与左心房之间的顶壁部分或全部缺如，冠状静脉直接与左心房相通。

【病理解剖】

    本病的病理改变是冠状静脉窦顶部及相对应的左心房后壁，即冠状静脉窦与左心房之间的间隔部分或全部缺如，导致冠状静脉直接开口于左心房。本病多合并其他心脏畸形，房间隔缺损、永存左上腔静脉最常见。

 冠状静脉窦型房间隔缺损也属于此病的一种特殊类型：冠状静脉窦的末端部分即在右心房的开口部分顶壁缺如，导致右心房和左心房以及冠状静脉窦三者直接相通。        

【病理生理】

    由于冠状静脉窦壁缺如，左心房的血液可经过此缺损形成左向右分流，同时，冠状静脉回流的静脉血直接进入左心房也可导致右向左分流，只是分流量很小而已。如果合并左上腔静脉，则右向左分流量增大，会导致发绀。

【临床表现】    

    1.症状：本病多无明显症状。多数患者在成人期表现为房间隔缺损的症状。少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。

    2.体征：主要表现为房间隔缺损以及合并畸形的体征。胸骨左缘第2、3肋间可闻及柔和的II～III级收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。