【概述】

    动脉导管是胎儿赖以生存的肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，通常于生后10～20小时呈功能性关闭。多数婴儿在出生后4周左右动脉导管闭合，退化为动脉导管韧带。由于某种原因造成的婴儿动脉导管未能闭合，称之为动脉导管未闭。

【病理解剖】

    动脉导管组织结构与动脉不同，中层缺乏弹力纤维，主要为排列紊乱、呈螺旋排列的平滑肌细胞组成，内膜增厚并有许多黏液样结构，其收缩时有利于闭合管腔。婴儿出生后，肺血管阻力下降，动脉血氧含量增加，以及缓激肽组织等物质的产生，均促使动脉导管闭合。上述因素如果发生改变，可影响动脉导管的闭合。

【病理生理】

    在胎儿时期血液中前列腺素维持动脉导管的开放，出生时呼吸使氧分压增高，抑制前列腺素合成酶，降低循环中前列腺素水平，引起导管导管收缩。

    未闭导管是体肺循环的异常血流通道，从而产生主动脉向肺动脉的连续性左向右分流，分流量的大小取决于导管的直径与主肺动脉间的压力阶差。左向右分流使肺循环血流增加，左心回血量增多，左心容量负荷增加；再加上循环血流减少，左心室代偿性做功，可导致左心室扩大、肥厚，直至出现左心室衰竭。

    长期的分流使肺循环血量增加，肺小动脉反射性痉挛，肺动脉压力增高，右心室排血受阻，后负荷增加，右心室逐渐肥厚。初期肺动脉高压为动力性，若分流未能及时阻断，随着上述病理生理改变的加重，血管阻力增加，可导致肺小动脉发生硬化阻塞等器质性改变。当肺动脉压等于或超过主动脉压时，可产生双向或右向左分流，成为艾森曼格综合征，临床上出现差异性发绀。

【临床表现】

    1.症状：患者的症状取决于导管的大小、肺血管阻力以及合并的心内畸形。小的动脉导管未闭，患儿可以无症状。中等大小的动脉导管未闭，分流量随着出生后数月肺血管阻力下降显著增加，患儿常表现为发育迟缓、反复呼吸道感染、乏力。大的动脉导管未闭婴儿可在出生后数周内发生心力衰竭伴呼吸急促、心动过速和喂养困难。早产儿大的动脉导管未闭常伴有呼吸窘迫，并需要插管和呼吸机支持。个别患者可能并发亚急性心内膜炎，伴有相应的临床表现。动脉导管未闭引起的肺动脉高压症状表现为劳力性气急，无左心力衰竭表现。肺动脉扩张可压迫左喉返神经导致声音嘶哑，如患者常有咯血，则预后较差。导管未闭所致的右向左分流，使患者出现差异性发绀。

    2.体征：连续性机械样杂音为本病的特征性体征，杂音最响部位在胸骨左缘第1、2肋间，向左锁骨下传导。心前区心尖搏动增强，脉压差增大。

【典型病例】