【概述】

    主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect，APSD)又称主一肺动脉窗(aortopulmonary window，APW)，是一种极少见的先天性心脏病，指升主动脉和肺动脉之间存在直接交通而两组半月瓣发育正常的心脏畸形，发生率占先天性心脏病的0.1％ ～0.2％。

【病理解剖】

    在胚胎早期发育时，动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全，形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉，则形成主-肺动脉窗；与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。

    主-肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变，离半月瓣数毫米，好发于主动脉左壁。有10％的患者缺损很小，少部分呈管型。缺损口径大小不一，一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张，偶尔也以导管样组织相连。有1／3～1／2的患者合并房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。

    根据APSD的大小及其与半月瓣的距离，Mori将本病分为三型：

    1.Ⅰ型  缺损位于升主动脉近端。

    2.Ⅱ型  缺损位于升主动脉远端。  

 3.Ⅲ型  缺损同时累及升主动脉近、远端。

【病理生理】

    主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，主动脉内的血液经缺损直接灌注于肺动脉，加上多数缺损都比较大，分流量大，肺血多，肺动脉高压发生早。当肺动脉压高于主动脉压时，产生右向左分流，临床上表现为发绀，即为艾森曼格综合征。

【临床表现】    

    1.症状  主要取决于左向右分流量的大小、肺动脉高压的程度以及有无合并其他心脏畸形。缺损较小时，左向右分流量较小，症状不明显或无症状。缺损较大时，左向右分流较大，早期导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和肺血管阻塞性病变发生。多数患者在出生后早期即出现心力衰竭症状；如婴儿出现喂养困难、发育延迟、呼吸急促、反复呼吸道感染等。合并重度肺动脉高压时，可出现发绀和右心心力衰竭。

    2.体征  营养不良、发育较差，脉搏呈水冲脉，脉压因舒张压显著下降而增宽。心脏检查时，左胸心前区因心脏肥大而隆起。心脏扩大，心尖移向左下方。左缘第2、3肋间有时可扪及收缩期震颤，并常闻及Ⅳ级收缩期杂音，向左侧传导；约15％的患者可有舒张期杂音，形成连续性杂音，说明这一部分病例主-肺动脉间隔缺损较小。如缺损较大，累及整个肺动脉干，两大动脉仅在收缩早期存在压力差，听诊时可能仅闻及轻度收缩早期杂音或无杂音。但是，此杂音与动脉导管未闭的机器样隆隆样杂音不同；肺动脉瓣第二音明显亢进。随着病程发展，常合并心力衰竭。晚期偶有发绀，杂音变得低弱，周围血管征变得不典型，这是因为两个动脉间的压力趋于相等的缘故。