【概述】

    主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出在半月瓣上方形成的腔称佛氏窦(主动脉窦)。依冠状动脉开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦。窦的下界为主动脉瓣环，上界为主动脉嵴。由于先天缺乏正常弹性组织或中层缺乏变薄，在主动脉压力作用下主动脉窦外突成瘤样改变称主动脉窦瘤。

【病理解剖】

    主动脉窦瘤长期在主动脉压力作用下，窦的顶部逐渐变薄破裂，并与相邻的心腔相通形成主动脉心腔瘘，从而产生血流动力学变化。发生在右冠窦占75％，无冠窦占25％，发生在左冠窦的主动脉窦瘤破裂仅见于个案报道(1％)。合并先天性室间隔缺损，占报道病例30％～50％。东方人干下室间隔缺损多见。

【病理生理】

    未破的主动脉窦瘤一般无症状，亦可能无特性体征。但巨大窦瘤对邻近组织或心腔产生压迫，如三尖瓣狭窄、右室流出道狭窄、房室传导阻滞。窦瘤内血栓形成引起冠状动脉开口梗阻，导致心肌缺血。    

    破裂的窦瘤导致心内左向右分流，使肺循环血量增加，继而引起肺动脉高压，左心负荷增加，心脏扩大。主动脉血液分流引起动脉舒张压降低，影响冠状动脉灌注，造成潜在的心肌缺血。

【临床表现】

    1.症状：窦瘤破裂时表现为疲劳、呼吸困难、心悸、胸痛。但因病情不同而表现差异大。约45％为渐进性，表现为活动后呼吸困难进行加重，可能破裂时破口小，而后渐行扩大。突发性约占35％，表现为突然心前区疼痛和呼吸困难，症状类似心肌梗死。这类患者破口较大，患病时多有诱因，如剧烈活动、突然用力、车祸或心导管检查时。无症状：约20％，破口较小且长期稳定。

    2. 体征：心前区可闻及高调、粗糙、表浅的连续性杂音伴粗震颤，范围较广。杂音最响处表示破口位置。左2、3肋间提示破口多位于右室流出道，3、4肋间为右室心腔，于胸骨下部或剑突处偏右者破入右心房或三尖瓣下。其他体征有：脉压差增大，水冲脉，甲床毛细血管搏动征。充血性心力衰竭时有相应表现。

【典型病例】