【概述】

    主动脉瓣下狭窄是指主动脉瓣下结构的先天性异常并导致左室自向主动脉血流于瓣下发生梗阻的心脏畸形。

【病理解剖】

    形成机制至今尚有争议，有学者认为是胚胎期左心室流出道发育障碍所致。常合并其他心脏畸形，包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄伴关闭不全、二尖瓣关闭不全、法洛四联症及大动脉转位等。

    分型如下：    

    1.局限型主动脉瓣下狭窄  多为半月形或完整的纤维组织环，均位于动脉瓣下5～lOmm处，可分为两种类型：

    (1)隔膜型：多位于主动脉瓣环的左及右瓣叶下方，少数累及无冠瓣叶下，并与二尖瓣根部相连。此型较少见。

    (2)纤维肌性狭窄型：此型较多见，大部分距主动脉瓣环5～14mm，狭窄孔直径6～13 mm，游离缘为纤维组织，基底为肌性组织，多附着于右冠窦下方延及二尖瓣前叶。

 2.弥漫型主动脉瓣下狭窄  是一种环形纤维肌性肥厚，自主动脉瓣下延伸至左心室腔内。

 该病应与肥厚型梗阻性心肌病相区别，后者有室间隔极度肥厚及动力学梗阻，同时合并二尖瓣前叶收缩期异常运动。

【病理生理】

    主动脉瓣下狭窄的病理生理基本上与主动脉瓣狭窄相同，即左心室压力增高，心脏收缩期，左心室和主动脉之间因有梗阻而产生压力阶差，主动脉前向血流和冠状动脉供血减少。但是，婴幼儿单纯主动脉瓣下狭窄不会发展成左心力衰竭，即使合并主动脉关闭不全，其程度都较轻。严重的主动脉瓣下狭窄如合并动脉导管未闭，左心室和主动脉之间的压力阶差则不明显。术前正确诊断该畸形较困难，常常是在动脉导管结扎后，才显现出主动脉瓣下狭窄的表现。

    肌性肥厚型的主动脉瓣下狭窄对血流梗阻的程度差别很大，主要取决于心肌的收缩情况和左室收缩末期的容量。因此，如增强心肌收缩力(用多巴胺等)或减少血容量，左室与主动脉之间的压力阶差将增大；相反，减弱心肌收缩力(用氨酰心胺或全麻等)或增加血容量，则压力阶差减少。另外，肥厚肌肉本身即可限制左室舒张，从而导致左房压升高和肺淤血。

【临床表现】

    1.症状：婴幼儿期可无症状出现，多在青少年期发病。可有活动后心悸、气短或胸痛等出现。

 2.体征：常于胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，或于心底部闻及连续性机器样杂音，向右颈部传导，伴肺动脉瓣第二音增强，于胸骨上窝触及收缩期震颤。