【概述】

    双腔右心室（又称右室双腔心、右室异常肌束）是由一条或数条异常肌束跨过右室腔，将右室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，并引起血流梗阻的一种先天性心脏病。

【病理解剖】

    右心室内一条或多条异常肥厚肌束起自室上嵴或下方的室间隔，经过右室腔，止于右室流入道部分的前壁，前乳头肌根部和靠近心尖的室间隔上。将右室分隔为流入部的高压腔和流出部的低压腔，二者之间有不同大小的交通口。异常肌束近端心室肌肉肥厚，远端心室肌肉正常，形成大的薄壁漏斗部心腔。肺动脉瓣和肺动脉发育正常。肥厚肌肉随着年龄的增长而加重，可见心内膜增厚和心肌纤维化。异常肌束的大小、多少不一。右室双腔心最常见的合并畸形为室间隔缺损，室间隔缺损多位于高压心腔内，少数位于低压心腔内，其他罕见的合并畸形包括肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄及右室双出口。

【病理生理】

    由于异常肌束将右心室分为近三尖瓣(流入部分)的高压腔和近肺动脉瓣(流出部分)的低压腔，右室到肺动脉血流受阻，受阻程度与异常肌束的大小、多少有关，可表现为轻到重度梗阻。如合并的室间隔缺损位于高压腔，右室压高于左室压时，可造成不同程度的右向左分流；如合并的室间隔缺损位于干下，可造成不同程度的左向右分流和肺动脉高压。

【临床表现】

    与血流受阻程度和合并心内畸形有关。

    1.症状：幼年易感冒、发热，可有活动后心悸气促，易疲劳，狭窄严重有发绀。

    2.体征：胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，传导广泛，扪及收缩期震颤。肺动脉瓣第二音多数减低，少数正常或亢进。

【典型病例】