【概述】

    左室双出口(double outlet left ventricle，DOLV)是指主动脉和肺动脉均完全起自形态左心室，室间隔缺损作为形态右心室惟一出口的一组较罕见的复杂先天性心脏畸形。    

【病理解剖】

    DOLV病理形态变化很大，可合并多种畸形。根据分段解剖表示法，DOLV可发生于四种基本类型(SDD，SLL，IDD，ILL)中的任何一种，其中以SDD型最多见。    

    两大动脉完全或大部分起自形态左室，两大动脉空间关系可以呈不同排列。    

    室间隔完整的DOLV罕见，DOLV绝大多数合并大的室间隔缺损，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，少数位于肺动脉瓣下，还可位于两大动脉下。  

    多数病例合并肺动脉狭窄，狭窄部位可位于肺动脉瓣下，瓣环及肺动脉水平。瓣下狭窄也可因继发性纤维化而加重。    

    部分病例右室发育不全，三尖瓣也可存在发育不全，三尖瓣口狭窄甚至闭锁，以及三尖瓣表现为Ebstein畸形。    

    左室几乎全部发育正常，有的左室比正常要大。    

    心脏的传导系统因DOLV的房室连接不同而异，在常见的SDD型中，房室结和传导束的位置是正常的。    

【病理生理】

    在房室连接一致的病例中，左室直接接受肺静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受体静脉回流的血液，血液在左室内混合后泵入主动脉和肺动脉，患者存在不同程度的发绀，如无肺动脉狭窄，肺血明显增加，出生后早期即可出现充血性心力衰竭，需尽早做肺动脉环缩术。如存在肺动脉狭窄则发生明显发绀。在主动脉下室间隔缺损的病例，体静脉血液直接进入主动脉则发绀更加明显。    

    在房室连接不一致的病例中，左室通过二尖瓣接受体静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受肺静脉回流的血液，所以发绀较房室连接一致的病例更加严重，而主动脉下室间隔缺损者发绀反而较轻。    

【临床表现】

    与病理解剖形态及合并畸形有关。    

    1.症状：患儿有不同程度的发绀，发绀可随哭闹、活动而加重。可有生长发育缓慢，劳力性呼吸困难。

    2.体征：胸骨左缘3～4肋间，可扪及收缩期震颤，并可闻及响亮的收缩期杂音。