【概述】

    三尖瓣闭锁(tricuspid atresia，TA)是指右心房与右心室之间没有血流通道，原房室瓣膜处仅有肌性膜样凹陷残迹。绝大多数右室与正常的右房相连接。左、右心室之间通过室间隔缺损相沟通。

【病理解剖】

    由于三尖瓣未发育，只有二尖瓣一组房室瓣连接于左心房与左心室之间，左、右心房经房间隔缺损交通，右心室通常发育较小，通常为心房正位、心室右袢(即右心房、右心室位于右侧)。大动脉与心室的连接关系正常或转位(即右心室连接于主动脉、左心室连接于肺动脉)。多数合并肺动脉瓣或瓣下狭窄，合并的其他心脏畸形有动脉导管未闭、永存左上腔静脉、室间隔缺损等。

 根据大动脉的关系，本病分为三型：

 1.I型   心室与大动脉连接关系正常，占多数。

 2.Ⅱ型  主动脉从右心室发出，肺动脉从左心室发出，即大动脉右转位。

 3.Ⅲ型  主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方。

【病理生理】

    三尖瓣闭锁导致体静脉回流的未氧合血必须经房间隔缺损进入左心房，右向左分流造成明显的发绀。在心室大动脉连接关系正常的患者，由于室间隔缺损的自发缩小或闭合或由于右心室流出道口狭窄加重，导致进入肺循环血流进行性降低，发绀及缺氧迅速加重。

在心室大动脉连接关系反位的患者，由于左心室与肺动脉连接且多数无肺动漫狭窄，肺血流明显增多，可较早发生肺动脉高压。由于必须接受体循环和肺循环的全部静脉血液回流，造成左心房、二尖瓣的扩大及左心室的扩大肥厚，长期的血流负荷造成左心室舒张容积增加，二尖瓣反流，左心室收缩功能降低直至心功能衰竭。

【临床表现】

    1.症状：患儿通常在出生时即发现发绀并进行性加重，常伴有缺氧发作，表现为呼吸困难或晕厥，较大儿童出现明显的杵状指(趾)，但较少有蹲踞现象。

    2.体征：胸骨左缘下端常可闻及粗糙响亮的收缩期杂音，心尖区可能闻及舒张中期隆隆样杂音。肺动脉瓣第二音可能减弱或亢进。

【典型病例】