【概述】

    左心发育不良综合征是指主动脉严重狭窄或闭锁，升主动脉及弓部发育不良，同时伴二尖瓣严重狭窄或闭锁和发育不良的左心室。约占先天下心脏病的1.4％～3.8％。国内发病率明显低于西方国家。

【病理解剖及病理生理】

    主要解剖特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄伴左心室明显发育不良，平均升主动脉内径小于3mm。主动脉弓和升主动脉功能上是动脉导管和胸主动脉的一个分支，血液逆行通过主动脉弓进入升主动脉。约40％以上合并有二尖瓣闭锁或严重狭窄。右心室常有肥厚和扩张，形成类似于右心室型单心室。常常存在粗大的动脉导管和心房间交通。

【临床表现】

    典型的症状是患儿出生后24～48小时出现呼吸急促和心动过速，伴轻度发绀，病情呈进行性加重。若动脉导管闭合则出现昏睡、少尿和循环衰竭等。患儿一般都有不同程度的发绀。胸骨左缘闻及收缩期杂音，外围脉搏可以正常，减弱或消失。