【概述】

    矫正性大动脉转位(cTGA)属于房室连接不协调类复杂型先天性心脏病。约占先天性心脏病的0.8％～1.4％。房室连接不一致，大动脉与心室连接也不一致。在这类心脏畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位。常常合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄等。同时心脏可以出现在胸腔的任何位置，这包括左位心，右位心和中位心。

【病理解剖及病理生理】

     解剖上最常见的是左袢型的(L-Loop)cTGA，按照心脏节段分型为SLL型，即心房正位，心室左袢，升主动脉在左前，肺动脉在主动脉的正后或稍偏右。解剖左心室及二尖瓣在右侧，解剖右心室及三尖瓣在左侧。另一种少见的cTGA类型，IDD型。IDD型是心房反位，心室右袢，升主动脉在右前。

 常见的cTGA病理特点包括；解剖左室的流出道位于肺动脉瓣下，左室与肺动脉相连，解剖右室位于主动脉瓣下，与主动脉瓣相连。心尖多由解剖右心室构成；约25％病例的肺动脉瓣下合并有狭窄；传导通路的改变，所有心房正位者都由位于右侧房室瓣开口附近的前结发出希氏束，希氏束在左室面的心内膜下，沿室间隔缺损的前缘行走，在前下角分出左右束支。右束支跨过此角到达解剖右心室；可合并多种其他心内畸形，最常见的是合并室间隔缺损，肺动脉和形态左心室流出道狭窄以及左侧房室瓣畸形。

【临床表现】  

 临床症状主要与合并心脏畸形有关。表现为儿童期生长缓慢，运动受限或者肺动脉狭窄带来的发绀。无其他心脏合并畸形的患者可随时间推移逐渐出现加重的三尖瓣反流(功能性左心室)症状。另外，约10％～30％患者发生先天性完全性房室传导阻滞。体格检查常常表现为并发症的临床体征。