【概述】

    广义的肺动脉瓣狭窄是指右心室流出道、肺动脉瓣和(或)肺动脉狭窄。但通常情况下是指单纯肺动脉瓣口狭窄。发生率约为先天性心脏病的8％～l0％。可以单独存在，也可是其他复杂性先天性心脏病的病变之一。

【病理解剖及病理生理】

    肺动脉瓣狭窄的主要病理改变表现为瓣叶交界粘连融合，瓣叶本身增厚，开启受限。严重的肺动脉瓣狭窄者，瓣膜是一增厚的圆顶状隔膜，顶部仅有一针状小孔。主肺动脉呈狭窄后扩张改变，右心室不同程度的继发性肥厚或异常粗大腱索形成。严重肺动脉瓣狭窄可产生右心室心内膜下缺血、心肌梗死或纤维化。

 根据压力阶差的大小，狭窄程度分为：

 1.轻度狭窄：压力阶差<50mmHg。

 2.中度狭窄：压力阶差为50～79mmHg。

 3.重度狭窄：压力阶差>80mmHg。

 重度狭窄患者可合并三尖瓣和右心室发育不良，以及三尖瓣关闭不全，右心房扩大。

【临床表现】

    临床症状与肺动脉瓣狭窄程度成正相关。中度以上的狭窄可出现症状，主要有活动后气促、胸闷、乏力，偶有晕厥。新生儿可表现为呼吸困难、发绀等。重度狭窄可发生心力衰竭。体格检查在肺动脉瓣区闻及喷射性收缩期杂音，传导广泛，并伴有震颤。重度狭窄患者肺动脉瓣第二音减弱或消失。

【典型病例】