【概述】

    先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉与心室腔或邻近肺动脉或肺静脉之间的异常交通。约占先天性心脏病的3％。其中约1／3患者合并其他心脏畸形。

【病理解剖及病理生理】

    冠状动脉的病理改变主要表现为扩张、扭曲、动脉壁变薄，部分可呈瘤样扩张。瘘的解剖差异较大，一般为单一血管，一个瘘口。右动脉瘘较左冠状动脉瘘多见。90％的瘘口入右心室。   

【临床表现】

    大多数患儿无症状。成年后可出现气促，乏力，心绞痛，心律失常。少数可因冠状动脉内血栓形成，导致心肌梗死。临床体征主要是在心前区闻及连续性机械样杂音。