【概述】

    左或右冠状动脉非正常地发自主动脉的左窦和右窦，而是发自其他任何部位，均被认为冠状动脉起源异常。左冠状动脉起源于肺动脉，是临床上最常见的冠状动脉起源异常。其他少见情况还有单一冠状动脉起源异常等。

【病理解剖及病理生理】

    在左冠状动脉起源于肺动脉中，大多数病例左冠状动脉发自肺动脉的左后窦，其次是肺动脉右后窦，其他少见的部位有肺动脉前窦、主肺动脉和左、右肺动脉起始部等。左心室一般都有不同程度的扩大，且常伴有心内膜纤维化。本病也可以是其他复杂性先天性心脏畸形中的病变之一。

【临床表现】

 患者的临床表现主要取决于左、右冠状动脉间侧支循环的充足与否，如果左右冠状动脉侧支血管少，患儿很早就出现心肌缺血综合征，如面容苍白、气促、喂养困难、心动过速等。病情常发展较迅速而于短期内发生充血性心力衰竭。如侧支血管多，心肌得以维持相对较好的灌注，则症状较轻，患者至儿童、青少年期以至成人期才逐渐出现以慢性心肌缺血和左心容量负荷增加为主的临床表现。查体可在心前区可闻及收缩期杂音。合并二尖瓣关闭不全者，心尖区可闻及全收缩期杂音。