【概述】

    大动脉异位指圆锥动脉干发育异常导致主动脉和肺动脉空间位置异常。合并大动脉异位疾病有右室双出口，左室双出口及解剖矫正性大动脉异位。本章主要介绍解剖矫正性大动脉异位。

【病理解剖及病理生理】

    约90％解剖矫正性大动脉异位为SDL型。心房正位，右心房位于右侧与右心室连接，左心房位于左侧与左心室连接。主动脉瓣下有发育良好的圆锥，与二尖瓣间有心肌相隔。肺动脉下圆锥可能小或缺如，肺动脉瓣和三尖瓣纤维性连接。主动脉位于肺动脉的左侧，常偏前，两大动脉并列。几乎都合并大室间隔缺损，大多位于膜周部。其他常见合并畸形有右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、三尖瓣闭锁或发育不良等。  

【临床表现】

 临床特征取决于合并畸形，例如室间隔缺损。