【概述】  

    在心脏瓣膜病中，两个或两个以上的瓣膜同时受累称联合瓣膜病。

【病因】

    引起联合瓣膜病的原因中以风湿性心脏病最为常见，其中最多见的组合形式是二尖瓣与主动脉瓣联合瓣膜病。其他的病因包括老年性瓣膜钙化、退行性变或结缔组织病变、感染性心内膜炎、先天性瓣膜畸形等。

【病理生理】

    联合瓣膜病根据其病变性质和程度的不同可以有不同的病理生理改变，但通常是一种病变为主要表现，而另一种病变往往为次要表现。

 1.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全：是临床上最常见的联合瓣膜病。两种病变均可产生相应的病理生理改变，而且均可以改变左室容量负荷，但由于两者之间的相互作用，对左心室容量负荷的影响是相反的。通常见到这种组合二尖瓣狭窄较严重，而主动脉瓣关闭不全较轻。其病理生理改变类似于单纯二尖瓣狭窄的患者。如果主动脉瓣关闭不全也较严重时，可引起复杂的病理生理改变。二尖瓣狭窄限制了左室充盈，缓解了主动脉瓣关闭不全对左室容积的影响，反之主动脉瓣关闭不全的存在也减少了二尖瓣狭窄导致的左室缩小。因此，左室室壁变化较晚发生，可能仅有轻度左室扩大，肺动脉高压通常存在。二尖瓣狭窄伴轻度关闭不全和(或)主动脉瓣关闭不全伴轻度狭窄也可产生类似的病理生理改变。

 2.主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全：常继发于风湿性心脏病，是联合瓣膜病中较为严重的一种联合病变。通常严重的主动脉瓣狭窄无论伴有左室扩张与否，常伴有不同程度的继发性二尖瓣关闭不全。一方面左室射血阻力增加，使心脏收缩期左心室内的血液经关闭不全的二尖瓣反流于左房，左房压和肺静脉压升高；另一方面血液大量反流至左心房，必然会使左心室射入主动脉内的血液量减少，心排出量下降，造成周围组织灌注不足。二尖瓣关闭不全还可以改善左室排血功能，从而掩盖了主动脉瓣狭窄引起的早期左室收缩功能不全。合并心房纤颤时，左房收缩性丧失，前向血流将进一步下降，造成心功能不全。主动脉瓣狭窄伴轻度关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全伴轻度狭窄也可产生类似的病理生理改变。

 3.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄：与这两种疾患单独存在时的病理生理不同，这种联合瓣膜病变常伴有左心室肥厚和舒张功能障碍，左心室的顺应性明显下降。主动脉瓣狭窄产生的压力负荷导致左心室向心性肥厚和小的左心室腔。二尖瓣狭窄左心室舒张期无法得到足够的充盈，必将导致左心室排出量比单纯主动脉瓣狭窄时更小。左心室与主动脉之间的压差也缩小，因此其结果为低流量和低压差，患者易发生晕厥。同时左房压力增高导致左房扩大和肺淤血均较早发生，并且进展较快，房颤和左心功能不全发生率也高。当出现心率增快、舒张期缩短或发生快速房颤时，不仅舒张期缩短而且心房收缩功能也丧失，极易发生急性左心力衰竭。二尖瓣狭窄伴轻度关闭不全和(或)主动脉瓣关闭不全伴轻度狭窄也可产生类似的病理生理改变。但病情较轻。

 4.二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全：二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全是一种相对常见的组合，两种病变均导致左心室承受严重的容量负荷，排血阻力下降，使心室容易排空。这是因为二尖瓣反流减少了左室的后负荷，对心脏起到了相对保护作用。因此，这种组合可出现左室功能障碍已到了不可逆的程度，但临床症状仍然不明显的情形，往往使患者错过最佳手术治疗时机。左心室室壁张力的减轻，使心室缩短速度增快。长期、增大的左心容量负荷使左心室扩张。主动脉瓣关闭不全的患者通过增加每次搏出量来维持心排出量，而同时存在的二尖瓣关闭不全会使增加的血流量反流到左房和肺静脉。急性发生的二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全，使得这种代偿的机制趋于无效，急性肺水肿的发生往往较单独病变为早，而且程度比较严重且难以控制。而慢性出现的二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全，病变进展相对快，逐渐产生严重的肺淤血，多需要在第二个10年进行干预。二尖瓣关闭不全伴轻度狭窄和(或)主动脉瓣狭窄伴轻度关闭不全也可产生类似的病理生理改变。

【临床表现】

 1.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全：患者多有劳累后气促、活动耐力下降，可出现呼吸困难。由于严重的二尖瓣狭窄使左室充盈受阻，减少了主动脉瓣关闭不全的典型症状，如水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征、脉压大等。胸骨左缘第2肋间可闻及轻度舒张期泼水样杂音，这种杂音90％是由主动脉瓣病产生，10％是由于严重肺动脉高压引起的肺动脉瓣相对性关闭不全所致。心尖部有典型的隆隆样舒张期杂音，但是严重的主动脉瓣关闭不全也可以掩盖轻度二尖瓣狭窄的体征，此时应特别注意有无第一心音亢进和开瓣音。

 2.主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全：心绞痛、心功能不全和晕厥可单一或同时存在。在主动脉瓣听诊区有喷射性杂音，并向颈部传导；在心尖区可闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。心电图多有左心室肥厚、心房扩大及房颤，而单纯性主动脉瓣狭窄发生房颤临床并不多见。

 3.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄：95％的患者有呼吸困难，易疲劳、活动耐量低、易水肿、心悸以及端坐呼吸，但主动脉瓣狭窄的症状，如晕厥和心绞痛仅占不到1／3。主动脉听诊区喷射性收缩期杂音与单纯性主动脉瓣狭窄相比不典型，由于左室舒张末压增高，常使二尖瓣狭窄产生的开瓣音减轻，但心尖部二尖瓣舒张期杂音常可闻及。

 4.二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全：呼吸困难和充血性心力衰竭最常见，而心绞痛、晕厥和栓塞较少发生。主动脉听诊区可闻及主动脉瓣关闭不全产生的舒张期杂音。心尖部有典型的吹风样收缩期杂音。

【典型病例】