【概述】

    胸主动脉瘤是由于胸主动脉壁中层损伤，管壁变薄，在管腔内的高压血流冲击下，向外膨胀、扩张而形成。本病自然预后凶险，一旦确诊，应给予积极有效的治疗。

【病因】

    任何原因造成的主动脉壁结构破损，管壁薄弱，均可导致局部在管腔内压的作用下向外膨胀扩大形成动脉瘤。其病因以高血压、动脉粥样硬化和马方综合征最为常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。

 动脉粥样硬化和非特异性动脉退行性病变是导致主动脉瘤形成的常见原因，多位于胸降主动脉及腹主动脉，伴有全身动脉硬化，常合并冠状动脉硬化性心脏病或周围动脉闭塞性疾病。主动脉壁脂质沉积，斑块形成，中层弹力纤维断裂、坏死，在腔内压力的作用下向外扩张，形成动脉瘤。

 年轻人的病因以马方综合征为常见，其病理学基础为主动脉壁中层囊性退行性变。马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，现有研究发现是由于调控纤维蛋白合成的基因有超过85处的突变所致，而这种结构蛋白有助于主动脉发育中弹力蛋白的导向和定位。基因突变导致主动脉中层发育不良，主动脉壁在腔内压力的作用下向外突出。因为主动脉根部压力最高，故马方综合征患者多以主动脉根部瘤为临床表现。而非马方综合征的主动脉瘤患者同样有家族聚集性。耶鲁医科大学（Yale University School of Medicine）调查1600名胸主动脉瘤和夹层患者，发现有21%的患者的直系亲属患有胸主动脉瘤或有相似的症状。其常见的遗传方式为不完全外显的常染色体遗传。

 较少见的病因为创伤和感染。创伤性动脉瘤最常见的是胸部钝挫伤（如车祸）导致的主动脉损伤。多为动脉韧带附近的假性动脉瘤，少数为胸降主动脉夹层。感染性动脉瘤如梅毒感染或术后感染，多位于升主动脉或其他主动脉手术的吻合口附近。

【病理】

 1.动脉瘤增大和破裂：无论何种原因所致的动脉瘤，一旦扩张开始，其扩张的趋势是进行性的，根据Laplace,s定律，主动脉壁的张力与血压和主动脉腔半径成正比，所以高血压和增大的主动脉半径进一步促进动脉的扩张，当主动脉直径大于5cm时，扩张速度更快，从不同部位考虑，主动脉升弓部扩张最快(每年5.6mm)，降主动脉次之(每年4.2mm)，腹主动脉较慢(每年2.8mm)，瘤壁进一步扩大，可在瘤壁薄弱部位穿破，发生大出血死亡。

 2.主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层：窦管交界和瓣环的扩大，可导致主动脉瓣关闭不全和心功能不全，主动脉夹层加速动脉的扩张和破裂，夹层内膜还可导致冠状动脉、头臂血管以及腹腔主要分支的供血障碍。

    3.局部压迫胸主动脉瘤压迫周围的血管、神经、气管和食管导致一系列的临床表现。

    4.粘连、血栓形成和栓塞：胸主动脉瘤刺激周围组织导致粘连、增厚和钙化。感染和外伤性动脉瘤多与周围组织粘连紧密，无完整动脉壁组织形成瘤壁。瘤腔不规则，动脉瘤局部血流产生涡流，促进血栓的形成，同时增加栓塞的机会。

【临床表现】

    马方综合征者多在30～40岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在50岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年。主动脉瘤早期多无明显症状，常在X线检查时发现。当瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，也可有血栓脱落造成的动脉栓塞的表现。

 1.疼痛：一般并不剧烈，多为胀痛或跳痛，呈间歇性或持续性，有时因瘤体压迫侵蚀骨质及神经时，疼痛可加重，并出现放射痛，如动脉瘤有感染，夹层形成或趋于破裂时，疼痛则骤然加重至撕裂样。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。    

    2.压迫症状；动脉瘤逐渐增大时可压迫邻近的组织和脏器。弓部瘤压迫气管和(或)支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现Horner氏综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食管出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻；临床上已很少见到巨大动脉瘤压迫侵蚀胸椎、肋骨或胸骨而引起剧烈疼痛的病例。

 3.局部组织缺血：由动脉瘤囊内形成附壁血栓、主动脉夹层内膜的阻挡、血栓脱落、动脉本身狭窄或闭塞所致。脑缺血可有昏厥、耳鸣、眼花、昏迷甚至瘫痪，冠状动脉缺血可引起心绞痛、心肌梗死等。

    4.心功能不全：主动脉根部扩大致主动脉瓣关闭不全，左心容量负荷增加及左心室扩大，出现充血性心力衰竭的症状。主动脉窦部扩大还可致冠状动脉移位或受压，而致心肌供血不良，出现心绞痛或心肌梗死的症状。

    5.出血：主动脉瘤最危险的情况是破裂出血。它是主动脉瘤患者死亡的主要原因。破裂常伴发非常剧烈的疼痛发作，而通常此部位以前极少类似剧烈疼痛。当破裂入胸腔时表现为低血压。破裂人心包腔时表现为心包填塞症状。

【体格检查】

 早期多无异常体征。巨大升主动脉瘤可有前胸上部叩诊浊音区扩大。合并主动脉瓣关闭不全者，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，动脉搏动增强，周围血管征阳性，左心室扩大。上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或水肿；喉返神经受压出现声音嘶哑；弓部动脉瘤可有气管受压移位，胸骨上窝可扪及搏动性包块；降主动脉瘤可于背部闻及血管杂音。马方综合征患者常有眼睛晶体半脱位造成的高度近视和身高臂长、蜘蛛指(趾)、韧带松弛、皮肤“妊娠纹”样改变，以及“鸭子步态”等特征性体征。腹部搏动性包块是腹主动脉瘤最常见、最重要的体征。