主动脉夹层示意图

 

【概述】

    主动脉夹层是指主动脉内膜与部分中层发生撕裂并沿着纵轴剥离，血液在所形成的撕裂腔(假腔)中流动，原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜与部分中层分隔，并有一个或数个破口相通。

    临床分型：

    1.De  Bakey分型

 (1)I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部。

    (2)Ⅱ型：原发破口位于升主动脉、夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓。

    (3)III型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Ⅲa及Ⅲb型。Ⅲa型夹层累及胸主动脉。Ⅲb型夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。

 2.Stanford分型  分为两型：    

    (1)A型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。

    (2)B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉和腹主动脉。

 3.Stanford细化分型

 (1)Stanford A型主动脉夹层

 1)根据主动脉根部病变情况分为：A1、A2、A3型，并据此规范近心端主动脉的处理方。①A1型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱，无主动脉瓣关闭不全。②A2型：主动脉根部轻度受累型，主动脉窦部直径小于3.5cm，夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱，有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻至中度主动脉瓣关闭不全。③A3型：主动脉根部重度受累型，窦部直径大于5cm，或3.5～5cm，但窦管交界结构破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。

    2)根据主动脉弓部病变情况分为C型、S型：①C型(Complex Type)：符合下列任意一项者：原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部；弓部或其远端有动脉瘤形成(直径大于5cm)；头臂动脉有夹层剥离；病因为马方综合征。②S型(Simple Type)：原发内膜破口在升主动脉，不合并C型的任何病变。

    3)根据实际情况排列组合，如A1C型。

    (2)Stanford B型主动脉夹层    

    1)根据主动脉扩张(≥4cm)部位将其分成三个亚型：①Bl型(降主动脉近端型)：主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张，中至远段直径接近正常。②B2型(全胸降主动脉型)：整个胸降主动脉都扩张，腹主动脉直径正常。③B3型(全胸降主动脉、腹主动脉型)：胸降主动脉和腹主动脉都扩张。

    2)主动脉弓部有无受累：①C型(Complex Type)：夹层累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。②S型(Simple Type)：远端主动脉弓部未受累，夹层位于左锁骨下动脉开口远端。

 3)根据实际情况排列组合，如B1C型。

 4.Crawford分型  主要为远端慢性主动脉夹层的分型，共分四型：

    (1)I型：夹层累及全部胸降主动脉及部分腹主动脉。

    (2)Ⅱ型：夹层累及全部胸降主动脉及全部腹主动脉。

    (3)Ⅲ型：夹层累及远端胸降主动脉及全部腹主动脉。

    (4)Ⅳ型：夹层累及膈肌以下全部腹主动脉。

    临床分期：发病2周之内者为急性期，超过2周为慢性，大部分患者于急性期死亡。    

【病因】

 诸多因素可导致主动脉夹层，包括遗传因素、先天性因素、高血压、主动脉中层退行性变、动脉硬化、主动脉炎症、损伤、妊娠等。其中遗传因素、主动脉中层退行性变、高血压为常见致病因素。需要指出，主动脉夹层的产生并非单一因素导致，从而解释了在实验动物主动脉内膜上打孔并不能导致主动脉夹层的原因。此外，医源性损伤导致主动脉夹层也多发生于既往有主动脉病变或高龄病例，如冠状动脉搭桥术、动脉瘤手术、球囊反搏术、冠状动造影术等。根据目前的观点，主动脉中层囊性坏死并不是主动脉夹层的基本病理改变。

    主动脉夹层的产生可由许多因素引起，其确切的发病机制尚不明了。但目前较为肯定的发病机制为：以主动脉中层结构异常为病理改变，血压变化造成血管壁横向切应力(剪切力)增大，引起主动脉内膜撕裂、壁间血肿蔓，丛而导致主动脉夹层。

 1.主动脉壁中层病变：主动脉壁中层病变可由多种原因引起，其中最常见的原因是长期高血压造成的主动脉壁损伤，中层弹力纤维退行性变。马方综合征患者主动脉壁中层黏液性变、弹力层断裂也可同样引起主动脉壁中层病变。中层病变使主动脉壁各层之间附着力减弱，抵抗血流横向切应力的能力明显减低，较易发生夹层。    

 2.高血压：高血压使血流对主动脉壁的横向切应力(剪切力)增加。升主动脉、主动脉弓以及胸主动脉第一段等弯曲部分是承受应力最大的地方，同样也是破口的好发部位。

    3.内膜撕裂：在上述两种致病因素作用下，主动脉内膜发生撕裂，血液进入主动脉壁中层使之剥离，造成主动脉壁间血肿。

    4.壁间血肿蔓延：主动脉壁间血肿在血流的作用力(纵向切应力)下不断扩大蔓延，向主动脉周径及长径方向发展，形成主动脉夹层。

【病理】  

    1.主动脉夹层的内膜破口：Stanford A型主动脉夹层的原发破口(出口)绝大多数位于主动脉窦管交界远端l～2cm处升主动脉前壁，少数原发破口可见于主动脉弓部，多在头臂血管开口部位。B型主动脉夹层的原发破口位于左锁骨下动脉开口远端。仅有少数主动脉夹层为单一破口(原发破口)，夹层呈盲带状，其中大量附壁血栓及少量流动血液随心动周期破口出入。绝大多数主动脉夹层有一个或多个继发破口(入口)，可位于主动脉弓、胸主动脉、肾动脉开口附近或髂动脉。血液自原发破口进入假腔经继发破口重入真腔。在急性期少有血栓，而在慢性期，因假腔大、血液流速慢可有大量附壁血栓。

    2.动脉夹层累及的范围：主动脉夹层沿血管走向顺行及逆行剥离，可累及升弓部、主动脉全段。原发破口位于升主动脉逆行剥离累及主动脉窦者占90％～95％，累及主动脉瓣交界引起关闭不全者占60％～70％；累及冠状动脉开口者约占60％。顺行剥离仅累及升主动脉或部分主动脉弓者占10％～15％，大多数累及主动脉全长。原发破口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉夹层绝大多数为顺行剥离，累及胸主动脉及腹主动脉。

    3.假腔的位置：在升主动脉，夹层位于右前侧；弓部约2／3位于头侧，同时累及头臂血管；1／3累及主动脉弓前壁，在降主动脉均位于左侧及前壁。所以，头臂血管、腹腔动脉、左肾动脉以及肠系膜上动脉受夹层累及。

    肉眼观察，急性夹层的外膜菲薄呈紫蓝色，水肿，并有充血及出血，少数可从表面观察到搏动血流，80％以上有血性渗液甚至凝血块，渗出量不等。除发生在主动脉瘤基础之上的急性夹层外，急性夹层的主动脉直径略粗或正常。慢性夹层的外膜增厚，．瘢痕化，主动脉直径增粗，且与周围组织多有粘连，假腔较大，其内多有附壁血栓，真腔受压变细。

    镜下观察，可见主动脉壁中层原有的基本病理改变，如长期高血压引起的中层弹力纤维变性，血管平滑肌细胞退行性变、减少。马方综合征患者主动脉壁中层退行性变所表现的弹力纤维退行性变、黏液性变、平滑肌细胞排列紊乱等。此外，在急性期，主动脉壁可见灶性出血及大量炎细胞浸润、局灶性坏死。慢性期，主动脉壁可见纤维瘢痕组织增生，夹层腔内血栓机化，新生血管内皮覆盖。

【临床表现】

    1.症状    

    (1)疼痛：绝大多数急性主动脉夹层可有突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛，如“刀割样”难以忍受。患者烦躁不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关，并随夹层的发展沿主动脉走行方向扩展。A型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部、背部疼痛。B型主脉夹层表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔(真腔)，使假腔内压下降，剥离停止而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述症状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。

 (2)主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包压塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。腹膜后血肿患者还可有腹痛、腹胀等症状，需要与腹腔脏器供血障碍鉴别。

 (3)主动脉瓣关闭不全的症状：轻度主动脉瓣关闭不全患者可无症状，或被疼痛症状掩盖。中度以上主动脉瓣关闭不全时，患者可出现心悸、气促等症状。严重者可有咳粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心力衰竭的表现。

 (4)重要脏器供血障碍的症状：冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死、严重者引起死亡。头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。

 2.体征：呈痛苦病容，重症者有休克表现，神情淡漠，四肢潮凉、苍白，少尿或无尿，但血压多可在正常范围。四肢动脉双侧颈动脉搏动可不对称，血压可有差别，有主动脉瓣关闭不全者于主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，腹部亦可闻及血管杂音。慢性期患者多有胸、背、腹部隐痛。病史中多有急性发病过程。    

【典型病例】