【概述】  

    大动脉炎又称takayasu’S disease或多发性大动脉炎，是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，常引起不同部位的动脉狭窄或闭塞，也可导致升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全等。本病多见于女性，约90％在30岁以内发病。

【病因】

    病因尚不明确，一般认为是感染(如链球菌、结核菌、病毒或立克次体等)引起动脉血管壁上的变态反应所致。因其表现特点如血沉快，C-反应蛋白、抗链“O”及抗黏多糖酶异常，血清中α、β球蛋白和免疫球蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，激素治疗有效等，提示本病可能属于自身免疫性疾病。

    发病机制亦不十分清楚。一般认为各种原发性感染使体内产生抗体，由于再感染引起抗体抗原反应。主动脉系统对这种抗原抗体复合物具有免疫学的亲和性，故易受影响而产生炎性病变。

【病理】

 大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉、降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉等为主。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，呈节段性而不规则的增生和纤维化，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。

    根据大动脉炎病变部位常分为四种临床类型：I型(头臂动脉型)；Ⅱ型(胸腹主动脉型)；Ⅲ型(混合型)；IV型(肺动脉型)。1997年，Svensson等把升主动脉瘤列为第V型(升主动脉瘤型)。一些学者单列出肾动脉型或冠状动脉型。 

【临床表现】

    1.症状：依据病变累及的部位和严重程度，临床表现也不尽相同。少数患者早期可有全身不适，易疲劳、发热、食欲减退、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状，以后逐渐减轻或消退，多数患者则无上述症状。

    局部症状：头臂动脉型可引起脑部缺血，出现头昏、头痛、记忆力减退，视力减退甚至失明，严重者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩，少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征；胸腹主动脉型或累及肾动脉，多伴有高血压，可有头痛、头昏和心悸等，下肢缺血时，出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状；合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气促；病变累及冠状动脉者，可发生心绞痛或心肌梗死；升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全是大动脉炎造成心力衰竭的主要原因。

    2.体征：主要包括：①血管杂音：在相应狭窄动脉的远端，可闻及收缩期血管杂音，少数伴有震颤。②高血压：为本病的重要临床表现，尤以舒张压增高明显。③上、下肢收缩压差：同一个患者的四肢血压可在正常范围，也可升高、降低或测不出，视血管受累的情况而定。④心脏杂音：主动脉瓣关闭不全可在主动脉瓣区闻及舒张期哈气样杂音；肺动脉型可在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。