【概述】

 听神经瘤（acoustic neuroma）起源于听神经（耳蜗前庭神经）的鞘膜，不是真正的神经瘤。而且绝大多数起源于前庭神经的鞘膜，起于耳蜗神经者极少，所以更准确的应称为前庭神经鞘瘤（vestibular shwannoma）。该肿瘤为良性，尚无恶变报道。大多发生于一侧。少数双侧发病，多为神经纤维瘤病的一个局部表现。听神经瘤是颅内常见的肿瘤之一，约占8%～10%。通常在30岁以后出现症状。

【症状体征】

 1．病史：听神经瘤的病程较长,自发病到住院治疗时间平均为数月至十余年不等。

 2．颅高压症状和体征：非早期症状，主要见于大型肿瘤，尤其是伴有脑积水的病人。表现为视乳头水肿、头痛加剧、呕吐等

 3. 局部神经功能障碍：多数表现为耳鸣、耳聋和平衡障碍“三联征”。

    3.1.耳蜗及前庭神经症状  

        a.早期可因肿瘤刺激出现耳鸣，通常为高音频耳鸣。

        b.进行性听力丧失但多不易为病人察觉，多数出现在高音频区，伴有语言分辨能力下降。

        c.感觉性听力丧失，Weber试验偏向健侧，Rene试验阳性（气导>骨导）。

        d.前庭神经受累可致眼球震颤（可为中央或周围性）。

   3.2.三叉神经功能障碍：肿瘤较大时出现。表现为耳、面部麻木（麻痹症状），也有早期出现面部疼痛（刺激症状），之后出现麻木。

   3.3.面神经功能障碍：肿瘤较大时出现，表现为患侧周围性面瘫和味觉改变。

   3.4.外展神经功能障碍：少见，表现为复视，患侧眼球内收位，外展受限。

   3.5.后组颅神经（IX、X、XI颅神经）功能障碍：肿瘤较大时出现，表现为声音嘶哑、饮水呛咳和吞咽困难等。

   3.6.小脑体征：步态不稳，患侧肢体共济失调。

   3.7.脑干症状：肿瘤较大时出现。表现为共济失调、复视、对侧肢体运动和感觉障碍，严重者可出现意识和呼吸障碍。

【病理学特点】

 1．肿瘤常生长于前庭神经上支的中枢与周围部分的移行处的髓鞘(Obersteiner-Redlich区，离脑干约8mm～12mm，靠近内听道口)，是神经鞘瘤，而不是神经瘤。

 2．由Antoni A（狭长双极细胞）和B纤维（松散网状）组成的良性肿瘤。

 3．分子生物学证实该肿瘤的发生是由于22号染色体长臂上一个肿瘤抑制基因的丢失所致。