【概述】

 颅咽管瘤（Craniopharyngiomas）起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，占全部脑肿瘤的2.5％~4％，是常见的颅内先天肿瘤。各年龄均可发病，但以青少年多见，约半数为儿童发病。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。

【症状体征】

 1．发病年龄：5～10岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。

 2．视力视野障碍：肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生理盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视乳头水肿，造成视力下降。

 3．内分泌紊乱：小儿较成人多见。主要是由于肿瘤压迫或侵犯垂体和下丘脑所致。临床多见以以下某一表现为主的垂体和下丘脑联合症状群： 

    3.1.垂体功能障碍：多种垂体激素分泌不足的表现：

        A．儿童骨骼发育迟缓，骨骺不愈合，与生长激素（GH）分泌不足有关； 

        B．易于乏力倦怠，食欲不振，与促甲状腺素（TSH）分泌不足相关；

        C．面色苍白与褪黑激素（MSH）分泌不足有关；

        D．性器官发育不良，成人性功能低下与性腺激素（LH和FSH）分泌不足有关；

        E．妇女停经和泌乳障碍，与泌乳素（PRL）分泌异常有关；

   3.2.下丘脑功能障碍：一般来讲，只有当病变侵犯双侧下丘脑时才会出现症状。

       A．体温异常：变温（后部丘脑），低体温（通常是后部下丘脑）和高体温（前部下丘脑）；正常体温调节的调节中枢（thermostat）在视前区的前部，而对升高和降低体温的生理反应中枢在后部下丘脑。

       B．意识和睡眠障碍：意识水平和睡眠方式的控制中枢部分在下丘脑，其后部病变可导致嗜睡或昏迷，罕有失眠。

       C．自主神经功能紊乱：下丘脑腹内侧和后部（交感输出）病变和室旁，外侧和前区（副交感输出）的病变可造成自主神经功能紊乱，表现为：血压波动，心律异常，呼吸紊乱伴有肺水肿和/或出血，以及神经源性的消化道溃疡。

       D．水平衡紊乱：水平衡的控制通过视上核和室旁核的渗透压感受器调节，此区的损伤可导致抗利尿激素分泌不正常，严重可出现尿崩症；视上核－垂体束损伤可导致一过性尿崩。

       E．肥胖：下丘脑腹内侧区（过饱中枢）损伤导致贪食所致，也可由于损伤横过此区的儿茶酚胺旁路所致。瘦弱是外侧下丘脑受损的非常罕见的症状。

       F．非产后泌乳：是由于正常情况下抑制垂体分泌泌乳素的下丘脑多巴胺能旁路紊乱。

       G．记忆障碍：可能源于手术时损伤乳头体、下丘脑腹内侧区或双侧乳头丘脑束所致。

       H．精神异常：下丘脑腹内侧区损伤导致抑制障碍（克制障碍），易怒或恐惧。

 4．颅内压增高症状  多见于合并脑积水的病人。造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。

 5．局部神经功能障碍

    5.1.肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；

    5.2.向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理、癫痫及失嗅等；

    5.3.向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；

    5.4.肿瘤向后（斜坡、桥脑小脑脚）发展，产生脑干以及小脑症状。