【概述】

 中枢神经系统淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤，也可原发于中枢神经系统，称为原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），罕见，占恶性淋巴瘤的0.2%～2%，占所有颅内原发肿瘤的0.85%～2%。少数情况下可转移到CNS以外的其他部位。原发中枢神经系统淋巴瘤的发病率正在升高，部分是因为艾滋病和移植病人的增多。男：女=1.5:1。就诊时平均年龄52岁（免疫抑制的病人中年龄更小约34岁）。最常见的幕上部位为额叶、深部神经核团、；脑室周围也常见。幕下以小脑半球最常见。

【症状体征】

 1．原发与继发CNS淋巴瘤的临床表现相似：症状缺乏典型性，可表现为脊髓硬脑膜外压迫或癌性脑膜炎（多发颅神经麻痹，癌性脑膜炎）；

 2．癫痫；

 3．颅内压增高；

 4．精神状态改变，智力减退；

 5．局部神经功能障碍，如偏身运动或感觉障碍，失语，视野缺损，多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎）等；

 6．特征性的综合征（但不常见），包括葡萄膜炎（可与淋巴瘤伴发或早于淋巴瘤）和亚急性脑炎伴室管膜下侵润。