【概述】

 脊索瘤（Chordomas）为原始脊索（通常分化成椎间盘的髓核）残余性肿瘤，较为少见。多数好发于原始脊索的两端：如蝶枕区（斜坡）和骶尾骨区。以20～40岁多见，外科手术后复发率高，现主要说明颅内脊索瘤的情况。

【症状体征】

 1．头痛：常见，但缺乏特异性，常为首发或唯一症状，往往为闷痛和钝性痛，无明显定位症状。

 2．脑神经麻痹：在海绵窦和岩斜部位，常为动眼神经或外展神经，出现斜视和复视；也可有三叉神经的症状，如面部感觉异常，如侵及鞍内者，可有视力障碍或视野缺损。

 3．干压迫症状：可因肿瘤压迫脑干的不同位置而出现不同的症状和体征，因肿瘤首先压迫脑干腹侧，所以运动障碍和长束征可出现；若肿瘤继续增大，可出现吞咽、呼吸困难和强迫头位。

 4．颅高压：如肿瘤继续增大，并向颅内生长，可压迫脑干移位和造成脑积水，出现颅高压症状，如头痛呕吐等；小脑累及可出现共济障碍、头晕和行走不稳等。

 5．其他症状：若肿瘤突入鼻腔和咽部，可出现鼻塞和咽部不适等症状；而体检也可能在咽部或鼻腔看到肿瘤。