【概述】

 血管母细胞瘤（Hemangioblastomas），也称作血管网织细胞瘤，在病理学上为良性，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。几乎仅发生于后颅窝，尤其是小脑，幕上发病者极少见，是成人后颅窝常见的脑内肿瘤。该肿瘤约占所有脑肿瘤的1.5%～2％，占后颅窝肿瘤的7%～12％。青壮年发病居多，发病高峰为30～40岁，男性稍多于女性。部分病人与视网膜血管瘤伴发。该病可发生于脊髓。血管母细胞瘤可散发，也可作为von Hippel-lidau’s病（VHL）的一部分。

【症状体征】

 血管母细胞瘤的症状和体征与常见的后颅窝肿瘤类似。

 1．头痛是最常见的首发症状，表现为间断性的枕下疼痛，可伴有恶心、呕吐、眩晕和复视等；

 2．小脑体征：肿瘤常见的发病部位在小脑，病人可出现眼震和共济失调等体征；

 3．颅内压增高：当肿瘤阻塞第四脑室和导水管时可继发幕上脑积水，引起颅内压增高，如头痛，视乳头水肿；

 4．脑干功能障碍：如椎体束征，共济失调，脑神经核受损等表现；

 5．其它：如颅神经功能障碍，实性肿瘤可发生肿瘤卒中等。