【概述】

 颅内动脉瘤是脑动脉的局限性异常扩大，以囊性动脉瘤最为常见，其他还有梭形动脉瘤、夹层动脉瘤、假性动脉瘤等。囊性动脉瘤，也称浆果样动脉瘤，通常位于颅内大动脉的分叉处，尤以脑底动脉环（Willis环）多见，即血管壁受血流动力学冲击力最大的部位。梭形动脉瘤则在椎基底动脉系统更常见。颅内动脉瘤是引起自发性蛛网膜下腔出血（SAH）最常见的原因，约占85％。

 【症状体征】

 1．破裂出血症状  是颅内动脉瘤最常见的临床表现。动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血、脑内出血、脑室出血或硬脑膜下腔出血等。其中，蛛网膜下腔出血（SAH）最为常见。典型症状和体征有剧烈头痛、呕吐甚至昏迷等。当有脑室内出血时通常预后较差，而脑室大小是影响预后的重要因素之一。

 ⑴ SAH症状

 突发剧烈头痛是最常见的症状，见于97％的病人。通常伴呕吐、意识障碍甚至呼吸骤停、晕厥、颈部及腰部疼痛（脑膜刺激征）、及畏光。如果有意识丧失，病人可能很快恢复神志。可伴发局灶性颅神经功能障碍，如动眼神经麻痹而导致复视和/或上睑下垂，出血随脑脊液沿蛛网膜下腔向下流动的刺激腰神经根引起腰背部疼痛。然而警示性头痛可能发生于无SAH或由于动脉瘤增大或局限于动脉瘤壁的出血。警示性头痛通常突然发生，程度严重，在1日之内消失。

 ⑵ SAH体征

 A．脑膜刺激征：颈强直（特别是屈曲时）常发生于出血后6～24小时，病人Kerning征阳性（大腿屈曲90度，同时膝关节弯曲，然后伸直膝关节，阳性表现为腘肌疼痛），或Brudzinski征阳性（屈曲病人颈部，阳性表现为不自主髋膝部屈曲）。

 B．高血压；

 C．局灶性神经功能丧失，如动眼神经麻痹、偏瘫等；

 D．迟钝或昏迷；在SAH后可因下述原因导致昏迷，包括颅内压升高、脑实质内出血损伤脑组织（同样导致颅内压升高）、急性脑积水、弥漫性缺血（可能继发于颅内压升高或血管痉挛）、抽搐等。

 E．眼底出血：伴随SAH发生的眼底出血可以有三种形式，可以单独或不同组合形式出现。

 a．透明膜下（视网膜前）出血：眼底观察可见视神经盘旁边有明亮的红色出血，使视网膜静脉模糊不清，死亡率高。

 b．视网膜（内）出血；可以发生于中央凹周围。

 c．玻璃体内出血：(Terson氏综合征或Terson综合征)。通常为双侧，也可以发生于包括AVM破裂等别的原因所致的颅内压增高。眼底可见玻璃体混浊，初次检查常遗漏。通常在初次检查时即可表现，但SAH后迟发性者也可发生，可能伴随再出血。有玻璃体内出血的病人死亡率高于无玻璃体出血的病人。大部分病人在6～12个月内可自发消除，对于视力无望恢复或想要更快地改善视力的病人，可以考虑玻璃体置换术。

 ⑶ 脑血管痉挛

 脑血管痉挛分为早期和迟发性血管痉挛。早期血管痉挛，发生于出血数小时之内，也称即刻脑血管痉挛，多因机械性反应性因素引起，表现为出现后意识障碍、出血量不大但呼吸突然停止、四肢瘫痪或截瘫。迟发性脑血管痉挛发生于SAH的4～5天以后，也称为“迟发性缺血性神经功能缺失（DIND）”，或“症状性血管痉挛”。是SAH后病情加重的原因之一。临床特征表现为精神混乱或意识障碍加深，伴局灶性神经功能缺损（语言或运动）。症状通常缓慢发生，包括头痛加重，昏睡，脑膜刺激征和局灶性神经体征，可出现以下临床综合征：

 大脑前动脉综合征：额叶症状为主，可表现为意识丧失，握持/吸吮反射，尿失禁，嗜睡，迟缓，精神错乱，低语等。双侧大脑前动脉分布区梗塞通常由于大脑前动脉瘤破裂后血管痉挛引起。

 大脑中动脉综合征：表现为偏瘫、单瘫、失语（或非优势半球失认）等。

 “迟发性血管痉挛”这一诊断是在排除其他原因的基础上建立的，单凭临床较难确诊，可行TCD或TCI检查，协助诊断；必要时可行3D－CTA和DSA明确诊断。

 2．非出血症状，包括： 

 ⑴ 占位效应。

 A. 巨大动脉瘤: 可压迫周围脑组织产生偏瘫和颅神经障碍。

 B. 颅神经障碍，主要有：

 动眼神经麻痹：表现为眼球外斜，瞳孔散大，对光反射缺失，多由颈内动脉－后交通动脉瘤扩张引起，偶可见于基底动脉顶端动脉瘤。

 视觉丧失，原因有：

 a． 眼动脉瘤压迫视神经

 b． 眼动脉、前交通或基底动脉顶端动脉瘤压迫视交叉

 面部疼痛综合征：海绵窦内或床突上动脉瘤压迫眼神经及上颌神经，分布区可能类似三叉神经痛。

 ⑵ 内分泌紊乱：鞍内或鞍上动脉瘤压迫垂体及垂体柄所致

 ⑶ 小梗塞或短暂的缺血: 包括一过性黑朦、同向偏盲等。

 ⑷ 癫痫发作：术中可能会发现相邻区域的脑软化。目前尚没有资料说明这一组病人出血的风险增加。

 ⑸ 非出血性头痛：大多数病例治疗后缓解。

 A. 急性：头痛较重，主要原因是动脉瘤扩大、血栓形成、或瘤内出血等。

 B. 超过2周：大约半数为单侧（部位多为眶后或眶周），原因可能由于动脉瘤壁上的硬脑膜受刺激所致。另一半为弥散性或双侧，可能由于颅内压升高所致。

 ⑹ 偶然发现（无症状，由于其他原因而做血管造影、CT或MRI发现）

 3．伴随疾病

 可能伴有颅内动脉瘤的疾病包括：

 ⑴ 常染色体显性遗传多囊肾；

 ⑵ 纤维肌肉发育不良（FMD）；

 ⑶ 动静脉畸形（AVM）和moyamoya病；

  ⑷ 结缔组织病：Ehlers-Danlos IV型（胶原蛋白III型缺乏），Marfan’s综合征；

 ⑸ 其他多个家族成员有颅内动脉瘤的病人；

 ⑹ 主动脉缩窄；

 ⑺ Osler-Weber- Rendu 综合征；

 ⑻ 动脉粥样硬化；

 ⑼ 细菌性心内膜炎等。

 【SAH分级】

 目前已有许多种关于SAH分级标准，临床常用的是Hunt和Hess分级。

        1．Hunt和Hess分级：

分级	临床症状与体征
Ⅰ	无症状或轻度头痛和轻度颈强直
Ⅱ	颅神经麻痹（如III,VI）,中、重度头痛颈强直
Ⅲ	轻度局灶性神经功能缺失，倦睡或意识模糊
Ⅳ	木僵，中至重度偏侧不全麻痹，早期去脑强直
Ⅴ	深昏迷，去脑强直，濒死状态

备注：         若有严重的全身疾患如高血压、糖尿病、严重的动脉硬化、慢性梗阻性肺病及动脉造影上显示有严重的血管痉挛则加1级         修订的分级增加以下内容：         0级：未破裂动脉瘤         Iａ级：无急性脑膜/脑反应，但有固定的神经功能缺失

    在1～2级病人一旦诊断为动脉瘤应即行手术。3级及3级以上病人应先对症治疗直至病人的情况改善或恢复至2或1级。若存在危及生命的血肿或多次出血时，建议不必考虑分级而进行手术。1或2级病人主要死亡原因是再出血。

 2．世界神经外科医师联盟（WFNS）SAH分级

WFNS 分级	GCS评分*	重要局灶性神经功能缺失†
0‡
1	15	－
2	13～14	－
3	13～14	＋
4	7～12	＋或－
5	3～6	＋或－

备注： †失语、轻偏瘫或偏瘫（＋为有，－为无） ‡未破裂动脉瘤

 据国际合作组对动脉瘤研究数据分析表明，如果意识清醒，Hunt-HessⅠ和Ⅱ级有相同的结局，轻偏瘫和/或失语对死亡率没有影响。由于缺乏描述症状严重程度的项目，如头痛、颈强直、主要神经功能缺失等，它使用Glasgow昏迷评分（GCS）来评估意识状态水平，用主要局灶性神经功能缺失的有无来区分2和3级。