【概述】

 脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中的一个主要类型，其形成是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织。

 【症状体征】

 1．头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。

 2．癫痫：约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐。该症状有一定定位意义。确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。癫痫发生风险统计：10～19岁占44%；20～29岁占31%，30～60岁占6%。偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。

 3．出血：2/3以上的病人可突发脑内血肿、蛛网膜下腔出血、脑室内出血和硬脑膜下出血等。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。出血的高峰期为15～20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30%～50%。小的动静脉畸形常比大的更易发生出血。

 4．局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。

 5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有脑膜脑动静脉畸形时可听到。

 6．占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛

 7．儿童动静脉畸形如大型中线部位的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Galen静脉，即“Galen 静脉动脉瘤样畸形”）。还可伴有：

 A．脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。

 B．心功能衰竭伴随心脏肥大。

 C．前额静脉突起，多因静脉压增加所致。

 8．临床分级

 临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6级。