【概述】
脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂。也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂,多为死胎,临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位,但在骶尾部较多,颈部次之,其他部位较少。在部分性脊柱裂中,只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂,一般无需特殊治疗;
【症状体征】
1.临床分型
⑴ 脊膜膨出:脊膜囊样膨出,含有脑脊液,不含脊髓神经组织。
⑵ 脊髓脊膜膨出:膨出物含有脊髓神经组织。
⑶ 脊髓膨出:脊髓一段呈平板式的暴露于外界。
2.病史:病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。
3.局部表现:出生后在背布中线可见有皮肤缺损或囊状肿物,有博动感,有时可压缩,根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发,囊肿随年龄增长而增大,囊腔较大时,透光试验阳性。可合并有环枕(Arnold-Chiari)畸形。
4.神经系统症状:下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍,如膀胱、肛门括约肌功能障碍。
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