【概述】
亦称软脑膜囊肿,由于发育期蛛网膜分裂异常所致。发生于中颅窝的蛛网膜囊肿,曾称为“颞叶发育不全综合征”。
【好发部位】
几乎所有的蛛网膜囊肿均发生于蛛网膜池相关的部位,常见部位包括:侧裂、CPA、颞极、四叠体区、上丘、小脑蚓部、鞍区和鞍上、双侧半球间、大脑突面、斜坡等。鞍内蛛网膜囊肿是唯一的硬脑膜外囊肿。
【症状体征】
临床表现与囊肿部位有关,多数病变于儿童早期即出现症状。典型表现包括:
1.颅内压增高症状:如头痛,恶心呕吐,嗜睡等。
2.癫痫。
3.病情可因下列情况而突然恶化:
⑴ 桥静脉撕裂导致中颅窝囊肿出血破入囊内或硬脑膜下腔。
⑵ 囊肿破裂。
4.颅骨膨凸。
5.占位效应引起的局部症状/体征。
6.诊治不相关疾病时偶然发现。
7.鞍上囊肿还可有以下表现。
⑴ 脑积水(可因第三脑室受压所致)。
⑵ 内分泌症状:发生率达60%,包括发育迟缓,性早熟等。
⑶ 头眼反射:鞍上囊肿的特征性表现之一,发生率仅为10%。
⑷ 视力障碍。
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