【概述】

 发生于中枢神经系统内的囊肿，其内皮细胞类似于胃肠道或呼吸道内皮细胞。非真性肿瘤。亦称为：畸胎瘤样囊肿，肠瘤，原肠性囊肿，肠源囊肿和内皮囊肿等。多发于上胸段和颈段，常伴有其他椎体发育异常，也可发生于颅内。组织学上多数为单纯性囊肿，由立方－柱状上皮和可分泌粘蛋白的酒杯细胞组成。上皮细胞少见。

 【症状体征】

 多数在10岁前发病，大龄儿童和成人常表现为髓内肿物，引起疼痛和脊髓症状。新生儿和小龄儿童可表现为由于胸内肿物或颈髓压迫所致的心肺功能异常。伴瘘道形成者可发生脑膜炎，尤其是新生儿和婴儿。