【概述】

室管膜瘤（Ependymomas）是常见的神经上皮性肿瘤之一，约占颅内肿瘤的2%～9％，占神经上皮性肿瘤的18%～20％；男性略多于女性，男:女=1.9:1；多见于儿童和青少年。60%～70%位于幕下，靠近第四脑室，占第四脑室区肿瘤的25%。通常为边界清楚的良性肿瘤（尽管确有恶性室管膜瘤发生），但可沿脑脊髓种植。儿童后颅窝室管膜瘤常为间变性肿瘤，发病年龄越小，预后越差。尽管病理学上不如髓母细胞瘤恶性程度高，但预后更差，因为他们常侵犯闩部，导致无法全切除。

【症状体征】

根据肿瘤发生的部位不同而有较大差异。

1．颅内压增高：多源于肿瘤继发的梗阻性脑积水，表现为头痛、恶心/呕吐、视乳头水肿等；

2．强迫头位；

3．脑干功能障碍：多因肿瘤侵犯第四脑室底部，造成桥脑和延髓神经核和传导束功能障碍，如复视、面瘫、共济障碍等；

4．小脑功能障碍：表现为走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌张力下降等；

5．癫痫：多见于大脑半球靠近运动区的脑内室管膜瘤（来源于胚胎异位的室管膜细胞）；脑室内室管膜瘤少见；

6．其它：发生于侧脑室的室管膜瘤可压迫和侵犯丘脑、内囊、基底节等，导致偏瘫、偏侧感觉障碍等；位于第三脑室后部者可造成双眼上视运动障碍等。