【概述】

髓母细胞瘤（Medulloblstomas）属于原发神经外胚层肿瘤（PNET）。后者是指一组具有共同的病理学特征，可能起源于神经外胚层细胞（肿瘤细胞的真正来源不清楚）的肿瘤。这些肿瘤包括：髓母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、松果体母细胞瘤、神经母细胞瘤、成感觉神经细胞瘤、神经节瘤、室管膜母细胞瘤及极性胶质母细胞瘤。其中，髓母细胞瘤最常见，约占儿童颅内肿瘤的15%～20%，是儿童最常见的恶性肿瘤。发病高峰在3～8岁。男：女=2：1。通常起自小脑蚓部，位于第四脑室顶。该部位早期易引起梗阻性脑积水。

【症状体征】

1.病程较短，多为4～5个月；就诊年龄越大，病程越长。

2.颅内压增高：肿瘤常阻塞第四脑室和导水管，导致梗阻性脑积水，进而引起颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。

3.小脑功能障碍：肿瘤破坏小脑蚓部结构，可表现躯干性共济障碍，Romberg’s征阳性。肿瘤向一侧发展时可出现小脑半球症状，如患侧肢体共济失调，指鼻和跟膝试验阳性。其它还可有水平眼震、构音障碍、肌张力和腱放射减低等。

4.脑干功能障碍：肿瘤可侵犯四脑室底部，出现复视、面瘫、椎体束征等。

5.强迫头位：肿瘤自身或其引起小脑扁桃体下疝时，可因刺激上颈段神经根而出现颈部抵抗感和强迫头位。

6.后组颅神经功能障碍：表现为饮水呛咳、声音嘶哑、咽反射减弱等。

7.蛛网膜下腔出血：肿瘤出血所致，为非外伤性蛛网膜下腔出血。

8.小脑危象：表现为意识丧失，呼吸变慢，血压升高，双侧病理征阳性，去大脑强直等。

9.头颅增大，破壶声（MeCewen征）阳性等。