【概述】

 偏头痛高发于中青年，以女性为多，女：男=4：1。全球患病率约为12％，亚洲和非洲国家较低。

 偏头痛中以无先兆型偏头痛最多见，约占80％；先兆型占15％，其他类型少见。儿童偏头痛改成为儿童周期综合征，常为偏头痛的先驱，再分为3个非头痛表现的亚型。以下主要介绍无先兆和先兆偏头痛。

【症状体征】

 (一)先兆偏头痛

 以青春期发病，25～29岁患病率最高，10岁以下少见，60岁以上发作减少。发作次数以2～3次居多。约30.6％的患者有家族史，遗传因素常来自母亲。先兆头痛约占偏头痛患者的10％左右。                    

 在头痛发作前20～30分钟出现先兆，多为视觉先兆。典型的视觉先兆开始为中央旁视觉盲点，缓慢向视野边缘扩展呈“C"形，在扩展过程中，扩展边缘出现闪光角，使边缘呈锯齿状并有颜色， 持续20～25分钟后消失在视野周围，这种视觉先兆被称作“堡垒幻影"(fortification spectrum)。其他先兆有：偏身感觉异常或麻木，偏身力弱或失语或难以分类的语言障碍少见。这些症状通常持续不超过30分钟，于头痛开始前消失，少数可贯穿于整个头痛期，偶尔头痛缓解后仍持续几天。无论先兆是否确切，几乎所有的患者都有畏光和畏声症状。

 头痛部位以眶上、眶后、额颞部最常见，偶尔可出现在顶部、枕部。疼痛起先为钝痛，继而转

 为剧烈的搏动性疼痛，头痛程度达到顶峰，最后呈持续性头痛。可以单侧或双侧性，约10％的患者固定在一侧发作。在未治疗的情况下头痛司持续数小时至2～3天。

 头痛发作时，常伴恶心、呕吐、面色苍白、出汗、有排便感，少数可出现面部潮红、腹痛、腹泻等。头痛常为睡眠所终止，醒后头痛完全缓解。头痛消失后l～2天之内，常表现有身体及精神的疲劳感、虚弱感、抑郁感、头沉、头重等残留症状。

 部分先兆性头痛在头痛出现前1～2天，出现情绪不稳定、食欲增加、口渴、嗜睡、欣快或抑郁、颈肩部感觉异常等先驱症状。

 头痛发作的诱因有：精神疲劳，紧张，月经期，食物(如各种酒类、巧克力、坚果、奶酪)及某些药物(血管扩张剂、抗高血压药、5-羟色胺释放剂、雌激素和口服避孕药等)。

 若头痛持续数天不缓解，称为偏头痛持续状态。

 (二)无先兆偏头痛

 无先兆偏头痛是常见的偏头痛类型，约占偏头痛的2／3，常开始于儿童期，女多于男，约70％的患者有家族史，除了没有先兆以外，头痛发作和先兆偏头痛相似，但发作较频繁，持续时间也比先兆偏头痛长，可达1～3天。在头痛前数小时或数天可以有一些非特异性前驱症状，如胃肠道症状恶心、呕吐、身体不适、精神障碍、畏光和畏声等。

 (三)家族性偏瘫型偏头痛(FHM)

 家族性偏瘫型偏头痛系常染色体显性遗传性疾患，临床表现为以偏瘫为先兆的偏头痛发作为特征的综合征。FHM有很强的遗传基础，其遗传异质性至少涉及3个染色体19p、lq21-23和1p31，50％的FHM家族其基因连锁至染色体19P13。FHM是因CACNAIA基因突变所致，CACNAIA是颅神经元P／Q型钙通道d／A亚单位的基因编码，其错义突变造成FHM。

 FHM的临床特征是：其先兆表现为程度轻重不等的轻偏瘫和偏瘫，按先兆持续时间可分为有先兆型偏头痛或先兆延长型偏头痛(可长达数天或数周)，受累侧左右不定，常以一侧发生为主，并可伴有其他神经系统功能障碍症状，如视觉盲点，偏身感觉丧失失语，意识障碍从精神混乱到昏迷，发热，脑脊液白细胞增多和脑膜刺激征等假性脑膜炎的症状和体征，脑水肿和脑电图表现为慢波活动，持续数日或数周。当这些症状出现时多被误诊为颅内感染等其他疾病。一些家族还可有小脑受累症状，如眼球震颤和进行性共济失调或发作性共济失调，MRI可见小脑萎缩。小脑症状可先于偏瘫型偏头痛发作出现。一些家族还可有特发性震颤和癫痫发作。乙酰唑胺对FHM发作效果明显，但进行性共济失调无效。

 (四)儿童期偏头痛

 儿童期偏头痛的临床表现和成人偏头痛差别极大，诊断和处理时应予特别注意和对待。儿童期偏头痛的特点有：

 1.儿童偏头痛患病率国外约为5％，我国大陆10岁以下男女患病率只有18.7／10万和66.5／10万。

 2.40％的患儿成人期后不再有头痛发作。

 3.头痛发作持续时间短暂，多不超过1小时。

 4.头痛发作轻重不等，但更易表现为严重的胃肠道紊乱，如呕吐自主神经功能紊乱症状。

 5.先兆多奇异怪诞，如为视觉先兆可表现为视物变小症、视物变大症和视物变形症，被称为爱丽丝漫游奇境综合征。

 6.罕见的偏头痛形式更多见于儿童，如精神混乱型偏头痛、基底动脉型偏头痛、FHM和眼型偏头痛。

 7.儿童期偏头痛更常表现为发作性非头痛的其他周期性症状综合征，如周期性呕吐、复发性腹痛、阵发性眩晕和交替性偏瘫。

 8.睡眠与儿童期偏头痛关系密切。多数儿童于头痛发作后不久即入睡醒后多数头痛明显好转，部分患儿头痛消失。睡眠持续时间0～5小时至16小时不等。

 9.儿童期偏头痛急性发作的治疗以使用一般止痛药为宜，扑热息痛为首选，不宜使用阿司匹林，因有引发Reye综合征的危险。止吐药不宜选用胃复安(metoclopramide)，儿童使用该药更宜诱发肌张力障碍(dystonia)、麦角胺和traiptans对儿童偏头痛治疗的疗效和不良反应尚未确定，预防治疗和成年人相同。    

 (五)基底型偏头痛

 极罕见，主要发生在少年或青年女性，与月经周期密切相关。先兆症状包括双侧视觉障碍，如闪光、暗点、双侧视力模糊或全盲、短暂性眩晕、讷吃、复视、耳鸣、口周和肢体远端麻木或感觉异常、共济失调，也可有嗜睡状态和跌倒发作。先兆期平均持续10～30分钟，继而出现搏动性头痛，常位于枕部，可向后颈部放射，伴恶心、呕吐，近1／4的患者头痛发作的高峰期可有意识不清，头痛可持续数小时至1天，常在睡眠后缓解，恢复完全，间歇期亦正常，偶尔多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。该型与椎-基底动脉系统缺血疾病难以鉴别。