【概述】 

 支气管扩张症（bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。

 引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管—肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。 

 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。 

 诱发因素主要包括以下几类：

 1.支气管-肺感染  百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎、或结核等多种感染性疾病。 

 2.支气管阻塞  吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 

 3.遗传性缺陷  纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等）α₁-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 

 4.免疫缺陷状态  如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 

 5.先天性解剖学缺陷  如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 

 6.其他  反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 

【症状体征】 

 大多数支气管扩张起源于幼年期 

  早期临床症状不明显，随病程延长症状明显化。个别患者症状一直不显著。支气管扩张的临床特点为： 

 1.咳嗽和咳痰，痰常为脓性，清晨为多，缓解期脓痰亦多不消失，未治者痰量可达100~500ml/d，可有异味和恶臭。 

 2.咯血：大多数病人反复咯血，约占57%~75%，咯血量大小不等，可痰中带血至大量咯血。与病变范围和病情严重程度不一定平行。部分病人仅有咯血而无咳嗽及咳痰称干性支气管扩张。 

 3.反复继发感染  其时痰量增多可伴发热、无力、食欲减退和贫血等全身症状。 

 4.体检时病变区域常有持续存在的湿性啰音。反复感染及大量脓痰者常可见杵状指。