【概述】 

 弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种与人种和遗传因素有关的发病机制不明的肺部弥漫性疾病。最早在日本发现，中国（包括台湾），韩国等国家与地区都有病例报告。早在1969年日本学者就从病理形态角度对作为一独立疾患的DPB有了较详尽的描述，但直到1983年才得到英文医学刊物的承认，其原因之一就是欧美人十分罕见有DPB。 

 在大环内酯疗法发现以前，一旦出现呼吸衰竭，DPB的五年生存率只有5%左右，自20世纪80年代在日本广泛开展大环内酯疗法后，其5年生存率已提高到95%，大环内酯疗法的发现，使DPB从不治之症变为可治之症，也更加引起相关国家对DPB的重视。大环内酯的疗效是偶然机会发现的，与DPB的发病机制相同，大环内酯疗效的产生机制亦尚不明了，但目前多认为与其抗感染作用关系不大，而更可能来自其抗炎作用。 

 日本在全国范围内开展了DPB发病率的调查，结果为11.1/10万。我国1996年报告了首例有病理检查证实的DPB，至今已有数十例报告，但DPB在国内的流行情况目前仍不清楚。DPB是一种对人类健康威胁很大的疾病，能否得到及时、正确的诊断和治疗与患者的预后关系十分密切，因而广大医务人员应对该病有所认识。 

 【诊断】 

 该病多累及成人，无明显性别差别，患者可有类似慢性支气管炎，支气管扩张的临床表现，晚期病例可出现反复肺部感染与进行性呼吸困难，80%以上患者同时患有或曾患有慢性鼻窦炎。 

 典型的DPB有独特的病理形态学改变，但如果采取经支气管镜肺活检（TBLB）的方法只有1/3左右阳性率，只有开胸肺活检才能有较高的阳性率。鉴于我国已有较多病例报告，积累了相当的临床经验，故建议作为临床诊断不要求做肺活检。 

 目前我国尚没有建立统一公认的DPB诊断标准，参照日本厚生省制定的标准并结合我国的临床实践，仅提出以下临床诊断标准供参考：

 1.持续性咳嗽、咳痰及活动后气短，胸部可能听到干湿啰音。 

 2. X线胸片见两肺弥漫性小结节影，肺部CT示结节为小叶中心型。 

 3.肺功能表现为慢性阻塞性通气功能障碍，FEV₁及FEV₁/VC降低，但弥散功能（DLCO）一般正常。 

 4.合并有或曾患有鼻窦炎。 

 5.血冷凝集效价≥1:64（治疗前）。 

 6.十四、十五元环大环内酯抗生素治疗有效。 

 同时满足上述6项标准可确立临床诊断，满足上述1、2、3、6项标准为可疑DPB。 

    DPB的临床与肺功能改变与COPD和支气管扩张非常相似，事实上也可以把DPB看成是有特殊原因与特效治疗方法的COPD。二者的主要区别是CT上DPB存在着两肺弥漫性小叶中心型结节，而COPD没有。