【概述】
代表性疾病有杜宾一约翰逊综合征(Dubin—Johnson综合征)、罗托综合征(Rotor综合征)。
【症状体征】
1.常为家族性,多于青少年起病。
2.约半数患者有肝肿大。
3.血清结合胆红素增高。
4.尿中胆红素阳性。
5.肝功能正常。
6.靛氰绿试验有潴留。
7.口服胆囊造影Dubin—Johnson综合征患者不显影。
8.肝活检组织学检查,Dubin—Johnson综合征有脂褐质沉淀,肝外观呈棕黑色。
9.须与胆汁淤积性黄疸鉴别。
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